|
متلازمة الخيشوم والآذن والكليه ~
[TABLETEXT="width:90%;background-color:black;border:2px solid firebrick;"] | [/TABLETEXT]متلازمة الخيشوم والأذن والكلية و صف الدكتور ملنيك هذه المتلازمة في عام 1975 و علق عليها الدكتور فريزر بعد ذلك. و لذلك فان الاسم الأخر لهذه المتلازمة هو متلازمة كلنيك فريزر (Melnick-Fraser Syndrome).و هي من المتلازمات النادرة التي يتوقع أنها تقع بنسبة 1 إلى 40000 نسمة.و يمثل تقريبا 2% ممن لديهم صمم شديد جدا.و هذا المرض يصيب أعضاء التي تخلق من القنطرة الأولى من الخيشوم(Branchial Arch) و التي تظهر على شكل ناسور أو نقر في الرقبة أو بجانب الأذن. ضعف السمع أو صمم، صغر في حجم الكلية أو عيوب خلقيه في الجهاز البولي.علما أن ليس كل من لديه هذه المتلازمة تظهر عليه جميع الأعراض خاصة المشاكل المتعلقة بالجهاز البولي. الصمم يعاني تقريبا 93% ممن لديهم هذه المتلازمة من ضعف سمع أو صمم.حيث أن 29% منهم لدية صمم حسي عصبي و 33% صمم تواصلي. و 50% صمم مشترك(تواصلي و حسي عصبي). وتتراوح الشدة بين خفيف(27%) و متوسط(22%) و شديد(33%) و شديد جدا(16%). كما انه في 70% فان ضعف السمع لا يسوء مع الوقت و لكن 30% يسوء تدرجيا خاصة للذين لديهم توسع في قناة التيه(vestibular aqueduct) عن طريق الأشعة المقطعية. الوراثة يعتبر هذا المرض من الأمراض التي تنتقل بالوراثة السائدة. و لكن يبدوا أن مسبباته الجينية مختلفة. فقد و جد أن تقريبا 50% ممن لديهم هذا المرض لديهم طفرة في جين يسمى بجين غياب العين رقم 1(EYES ABSENT 1; EYA1) على الذراع الطويلة لكروموسوم 8. الأعراض الأذن: تفاوت هذه الأعراض بين المصابين بهذه المتلازمة. و تتركز في صوان الإذن و ما حولها. نقرات حول الأذن Preauricular pits (82%) أذن مشذوبه من الأعلى Lop-ear deformity (36%) زوائد جلدية حول الأذن Preauricular tags (13%) ضيق أو انطماس قناة الأذن الخارجية(ِAtresia of external canal ) (29%) عيوب مختلفة في الأذن الوسطى خاصة العظيمات عيوب مختلفة في القوقعة و قناة التيه المتعلقة بالتوازن و القنوات الهلالية. الخيشوم: تحدث شق أو ناسور في الخيشوم على جانبي الرقبة في 50% إلى 60% ممن لديهم هذه المتلازمة. المسالك البولية: يعتقد أن العيوب الخلقية في الكلى تصيب حوالي 66% ممن لديهم هذه المتلازمة.و قد تتراوح شدة الإصابة من صغر في الكلية Renal Hypoplasia 19% و مشكلة تخلق الكلية 14% (Renal Dysplasia) أو غياب كامل للكلية Renal agenesis 29%.كما قد يحث ضيق في منطقة التقاء الكلية بالحالب في 10%.و توسع في الحالب أو ترجيع من المثانة للحالب في حوالي 5%. وقد تحدث الإصابة في كلية واحدة أو في كلا الكليتين. و إذا كانت الإصابة في الكلية شديدة فانه قد تؤدي إلى وفاة للجنين خلال الحمل أو فشل كلوي في المستقبل دمتم ب صحة وعافيه .. |
سبحان الله العظيم
اللهم لك الحمد على العفو والعافيه هذه المتلازمه أول مره اسمع عنها اختي بسمة امل وافر الشكر والتقدير على ماتقومين به من جهود تخدم هذه الفئه الغاليه على قلوبنا |
اقتباس:
نحمد الله على نعمه التي لاتعد ومنها نعمة الصحة والعافية امتناني لك ولاطرائك وثنائك اخي الكريم واسأل الله بـ ان يقدرني على تقديم ماهو مفيد ويخدم الجميع شكري وتقديري لك |
مشكور اختي د بسمة امل الله يعطيك العافية على موضوعك القيم لك ودي وتقديري |
بنت الكحيلا سلمك ربي واسعدك ممتنه لاطلالتك الجميله لاحرمنا الرحمن من تواجدك وجهودك الطيبه ودي لك |
الف شكر على طرحك الراقي المميز تحيه وتقدير لك |
ذيب المضايف شاكره لك مرورك الجميل لاعدمنا تواجدك الطيب تقديري لك |
بسمة امل
الله يعطيك العافيه على الموضوع القيّم تسلم أياديك على الطرح تقديري |
ابو سلطان ربي يعافيك ويسلمك ممتنه لمرورك الجميل لاعدمنا تواجدك وتفاعلك مع الجميع تقديري واحترامي لك |
الله يعافيك على الموضوع المفيد ويجزاك عنا كل خير الشكر والإمتنان لك |
العندليب عفاك الرحمن وسلمك .. يجزاك الجنه يارب اسعدني مرورك الطيب تقديري لك |
عافاك الله على طرحك القيم والراقي والمفيد اسعدك الله ووفقك لما يحب ويرضى لك ودي |
تسلم اياديك على جمال الطرح عافاك الله وجزاك عنا كل خير ودي لك |
يسعدك على الموضوع كلك ذوق |
عفات انور ربي يعافيك ويسلمك شاكره لك مرورك الجميل لاعدمنا تواجدك الطيب ودي وتقديري |
خيال نجد ربي يعافيك ويسلمك شاكره لك مرورك الجميل لاعدمنا تواجدك الطيب ودي وتقديري |
نجمة العرب ربي يسعد قلبك ياعسل شاكره لك مرورك الجميل لاعدمنا تواجدك الطيب ودي وتقديري |
عافاك الله على الموضوع والطرح الموفق تسلم يمناك وجزاك الله خيراً |
ابو رهف ربي ييعطيك الصحة والعافيه شاكره لك مرورك واطلالتك الجميلة لاعدمنا تواجدك العطر ودي وتقدري,,~ |
يعطيك العافيةعلى الموضوع القيم والجميل
وًٍدًٍيًٍ......لًًًٍٍٍكًًًٍ...... |
كساب الطيب ربي ييعطيك الصحة والعافيه شاكره لك مرورك واطلالتك الجميلة لاعدمنا تواجدك العطر ودي وتقدري,,~ |
.
. يع‘ـطيكـً ـآلع‘ـآفيـــه ع طرح‘ـكـُ المميز‘ لآخ‘ـلآ ولآع‘ـدم‘ يـآرب‘ ودٍ ~ http://dc02.arabsh.com/i/00315/84bsh9p8xwz8.gif |
شموخ ربي يعافيك ويسلمك..و التميز اكتمل باطلالتك العطره شاكره لك مرورك الجميل ودي لك |
عافاك الله على الطرح المميز شكراً لك من الأعماق |
حزم الضامي ربي يعافيك ويخليك ويطول في عمرك على طاعته شاكره لك مرورك الجميل لاعدمنا تواجدك الطيب تقديري لك |
شكراً من الأعماق على الموضوع النايس والمفيد تسلم الأيادي وجزاك الله خير |
عابر سبيل ربي يعافيك ويسلمك ويجزاك بالمثل شاكره لك مرورك الجميل لاعدمنا تواجدك الطيب ودي وتقديري,~ |
تسلم يمناك على الموضوع يسلم ذوقك الجميل في الإختيار جزيت خيراً في الدارين |
شمالي حر شاكره لك مرورك الجميل لاعدمنا تواجدك الطيب تقديري لك.. |
الله يعافيك على الموضوع والطرح الراقي ,, كل الشكر لك تحياتي |
فارس عنزه شاكره لك مرورك الجميل لاعدمنا تواجدك الطيب تقديري لك.. |
معـلومــات مـفـيــده تسلم الايادي ولاعـدمـنـا طرحــك المبدع دائــمــاً انـتـظــر جـديدكِ القادم |
جوري ربي يسلمك ويعافيك الابداع منك وفيك ياعسل شاكره لك مرورك الجميل لاعدمنا تواجدك الطيب تقديري لك |
|
الف شكر لكم جميع على المرور الجميل لاعدمنا تواجدكم الطيب ودي.. |
تسلم اياديك على جمال الطرح عافاك الله وجزاك عنا كل خير |
اريام شاكرة لك مرورك الجميل لاعدمنا تواجدك الطيب تقديري.. |
الله يزيد من قوة القلم
|
لدى الدكتورة بسمة
|
مواشيع راقية وجميلة
|
| الساعة الآن 03:15 PM. |
Powered by vBulletin Version 3.8.7
Copyright ©2000 - 2026, Jelsoft Enterprises Ltd
Coupotech
HêĽм √ 3.1 BY: ! ωαнαм ! © 2010