ماهية الهيموفيليا،

ماهية الهيموفيليا، وأعراضها، وأنواعها، والطرق المناسبة والآمنة لمنع حدوث النزيف والاعاقات المصاحبة.
فالهيموفليا هو مرض وراثي «معناه» عدم تخثر الدم عند حدوث أي جرح، وسببه نقص عنصر من عناصر التخثر ويستمر مع المريض طوال فترة حياته ولمرضى الهيموفيليا تسميات عديدة منها النزاف والناعور، وقد قالت وزارة الصحة السعودية في موقعها الإلكتروني (كلمة هيموفيليا تعني سيولة الدم، وهو أحد أمراض الدم الوراثية الناتجة عن نقص أحد عوامل التجلط في الدم بحيث لا يتخثر دم الشخص المصاب بمرض الهيموفيليا بشكل طبيعي؛ مما يجعله ينزف لمدة أطول) وتبدأ أعراض الهيموفيليا (النزاف) بحدوث نزيف بعد الختان الذي يستمر لبضع ساعات أو أيام وقد يتأجل ظهور أعراض المرض عندما يبدأ الطفل في الحبو أو المشي حيث يتكرر سقوطه وبالتالي إصابته بكدمات زرقاء ونزف في المفاصل خاصة في الركبتين، ويؤدي تكرار نزيف المفاصل إلى حدوث تليف وتيبس في هذه المفاصل، وبسبب حدوث التهاب في مرحلة ما بعد النزف قد يؤدي ذلك إلى ضعف في العضلات وبعد سنوات قليلة يصبح الطفل معوقاً حركياً، وفي سن البلوغ قد يحتاج إلى عملية لتغيير المفاصل ما لم يتلق العلاج المناسب منذ بدء تشخيص المرض في مرحلته المبكرة وفي بعض الأحيان يكون المرض من الدرجة الخفيفة أو المتوسطة بحيث لا تظهر أعراضه إلا عند تدخل جراحي مثل خلع الأسنان أو استئصال اللوزتين، ومن أخطر أنواعه النزيف الداخلي، وهو نزيف الدماغ الذي قد يصاحبه إغماء وتشنجات، وتتفاوت نسبة النزيف لعدة أسباب منها، درجة نقص عامل التخثر، عمر الشخص المصاب ومعدل النشاط الحركي للمريض.
إن عملية تخثر الدم عند إصابة الإنسان بجروح عملية وقائية تحمي الجسم من النزيف وفقد كميات من الدم، وهي تتم بوجود سلسلة من العناصر تبدأ من 1 – 12 عنصراً وأي نقص يحدث قد يبطل عملية التخثر التي تحدث في أجسامنا على شكل خطوات:
أولاً: عندما يصاب شريانالدم بجرح أو كدمة فسرعان ما تنقبض الأوعية الدموية حتى يتم إيقاف النزيف.
ثانياً: هناك خلايا صغيرة في الدم تسمى الصفائح وهي تعمل كسدادة لسد الثقب في الوعاء الدموي المصاب.
ثالثاً: تنشط سلسلة من البروتينات الخاصة بالتخثر، وفي نهاية هذه السلسلة تنتج أليافاً تقوي من عمل الصفائح وبذلك يتم تكوين كتلة دموية قادرة على إيقاف النزيف في الوعاء الدموي المصاب، وفي الوقت نفسه يبدأ الوعاء الدموي المصاب في بناء وتعويض الخلايا التالفة وتبدأ الكتلة الدموية المؤقتة بالتلاشي.